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Dia de la Hemofilia

Discapzine se suma al día de la hemofilia queriendo darla a conocer y mandando su apoyo a los pacientes.

Se trata de un problema de coagulación en la sangre que provoca hemorragia, y se divide en 2 tipos.

Hemofilia A: Es hereditarita y se debe a una falta en el factor VII de la coagulación, se localiza en el cromosoma X de la mujer, al tener 2 iguales si el fallo solo está en uno no hay de que preocuparse ya que el otro puede hacer sin problemas el trabajo de producir el facto VII.

En los hombres a tener solo un cromosoma X, si este tiene el problema desarrollara la enfermedad, por eso afecta principalmente a los hombres.

Entre sus síntomas están el sangrado en la orina y heces,  hematomas con el mínimo roce, hemorragia de las vías urinarias y digestivas, sangrado nasal, debido a una herida o extracción dental un sangrado excesivamente largo que acaba siendo hemorrágico y sangrado espontaneo.

Su tratamiento se basa en la reponer el factor coagulante, aunque este varía según el tipo de herida, el sexo, edad y peso de la persona, y suele ser mediante medicación.

Para evitar las crisis hemorrágicas, cuando se le ha diagnosticado la enfermedad el equipo médico enseñara a la persona y a sus familiares a administrar el concentrado del factor VII a la mínima, es recomendable antes de una operación o de una extracción dental que se le administre DDAVP.

Es aconsejable también que sean vacunados de la Hepatitis B, ya que son propensos a contraerla.

Si no está tratado adecuadamente, pueden surgir complicaciones como problemas articulares de largo periodo, que acabara requiriendo una artroplastia, hemorragia intracerebral  y trombosis.

Con tratamiento se puede llevar una vida normal.

Hemofilia B: Es hereditario, está causado por una falta en el factor IX de la coagulación y ligado a un problema en el gen X.

Al igual que en la A las mujeres no tendrán de que preocuparse siempre y cuando uno de los 2 gen X este en buen estado, y sea capaz de producir la falta del factor que el gen dañado no puede.

Mientras que en los hombres a tener solo 1 gen X y este esté dañado, desarrollaran la hemofilia B.

Tiene los mismos síntomas, tratamiento y complicaciones que la hemofilia A.

Lo único que les diferencia es que la A esta provocada por el déficit del facto VII y la B debido al factor IX, pero ambos se encuentran en gen X de la mujer, y afecta principalmente a las mujeres.

Los hijos siempre serán portadores de dicho gen, con la diferencia que las niñas solo lo portaran y los niños lo desarrollaran y seguramente también se lo portaran a sus hijos.

Las pruebas que se realizaran cuando se sospeche de la enfermedad ya sea por la sintomatología o porque en la familia se encuentra un familiar directo ya diagnosticado, será un análisis de sangre donde se pedirá comprobar:
Tiempo parcial de tromboplastina (TPT) Es una prueba de sangre que examina el tiempo que tarda la sangre en coagularse y puede ayudar a establecer si una persona tiene problemas de sangrado o de coagulación.

Tiempo de protrombina (TP) Es un examen de sangre que mide el tiempo que tarda la porción líquida de la sangre (plasma) en coagularse.

Tiempo de sangría Es una prueba que mide qué tan rápido detienen el sangrado los vasos sanguíneos pequeños en la piel.

Examen de fibrinógeno en la sangre Es una proteína producida por el hígado que ayuda a detener el sangrado al favorecer la formación de coágulos de sangre. Un examen de sangre se puede llevar a cabo para determinar qué tanto fibrinógeno tiene una persona en la sangre.

Análisis del factor IX Es una prueba de sangre para medir la actividad del factor IX. Esta es una de las proteínas del cuerpo que ayudan a la sangre a coagular.

Con tratamiento se puede hacer una vida completamente normal, lo único avisar a su alrededor en el trabajo, gimnasio, y lugares donde acuda a menudo, que tiene este problema por si surge un sangrado que sepan aplicarle las primeras ayudas, que será entaponar la herida y acompañarle al centro médico más cercano o avisar a una ambulancia.

 

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